Кожный синдром при ревматических заболеваниях у детей

Бывает гемангиома у детей с момента рождения, но чаще всего она появляется в первые два месяца жизни новорожденного ребенка, что крайне пугает родителей. Между тем, для серьезных тревог нет никаких оснований: новообразование никогда не перерождается в злокачественную опухоль и не причиняет физической боли малышу. Исключение составляют случаи, когда гемангиома травмируется (например, одеждой), что приводит к кровотечению из сосудистого образования и формированию раневой поверхности, которая может в дальнейшем инфицироваться. Подобная ситуация требует безотлагательного хирургического лечения.

У гемангиомы есть одна положительная особенность: у детей от одного года до 2 – 3 лет происходит процесс инвалюции гемангиомы, то есть самостоятельно уменьшается в размере, вплоть до полного исчезновения!

Александр Генрихович Дорофеев

к.м.н., детский хирург, врач высшей категории НИИ НДХиТ

Описание заболевания

Атерома относится к числу относительно безобидных опухолей, в связи с тем, что не трансформируется в злокачественное новообразование. Однако есть риск значительного увеличения в размерах, поэтому во всех случаях требуется медицинская помощь.
С проблемой чаще сталкиваются дети подросткового возраста. Мальчики и девочки болеют примерно одинаково. Главной причиной, по которой родители в первую очередь обращаются к хирургу, является наличие визуально заметного новообразования.

Сама по себе атерома – это небольшая капсула, заполненная пастообразным содержимым. Оно представляет собой кожное сало, которое вследствие закупорки одной или нескольких желез не выделилось наружу, а осталось в подкожной клетчатке.

Причины и симптомы заболевания

В настоящее время медицина еще не может точно ответить на вопрос, отчего и как появляется гемангиома у ребенка. По одной из теорий, где-то на этапе ангиогенеза (т.е. закладки кровеносных сосудов во время внутриутробного развития) происходит генетический сбой. К числу факторов риска, которые являются причиной появления гемангиомы у детей, врачи относят:

• — недоношенную беременность,
• — поздние первые роды,
• — ОРВИ, перенесенные беременной в 1-м триместре,
• — прием в период беременности различных лекарственных препаратов,
• — нарушение плацентарного кровообращения у плода,
• — вредные привычки матери (употребление алкоголя и никотина),
• — проживание в период беременности в районе с плохой экологией.

Симптомы атеромы у детей

В 80-85% случаев, кроме визуального дефекта, дети не предъявляют других жалоб. Неосложненная атерома характеризуется:

• безболезненностью;
• подвижностью;
• эластичностью при пальпации.

Кожа над поверхностью опухоли гладкая, не берется в складку. Клиническая картина может меняться при воспалении содержимого атеромы на фоне присоединения бактериальной флоры. В этом случае пациенты могут отмечать:

• болезненность при надавливании;
• покраснение и увеличение в размерах самой опухоли;
• локальное повышение температуры тела.

При возникновении указанных выше симптомов нужно немедленно обращаться за помощью. Такая ситуация грозит проникновением инфекции в близлежащие ткани и кровь с распространением микроорганизмов в отдаленные участки тела и может стать причиной ухудшения общего состояния ребенка.
Атеромы возникают на участках кожи, которые богаты сальными железами. Поэтому особенно часто они имеют следующую локализацию:

• волосистая поверхность головы;
• область лица, шеи;
• плечевой пояс, зона подмышками;
• спина.

Новообразования реже возникают в области паха, мошонки (у мальчиков). В этих участках они имеют вид кожного нароста и требуют дифференциальной диагностики с другими опухолями кожи.

Кожный синдром при ревматических заболеваниях у детей

Ревматические болезни (РБ) занимают одно из видных мест в структуре заболеваемости детского возраста. По сводным отчетным данным МЗ РФ, распространенность болезней ревматического круга составляет 5,7 на 100 000 детского населения.

Ревматические заболевания детского возраста представлены в отечественной рабочей классификации РБ (1988—1998 гг.). Это ревматическая лихорадка (ревматизм), диффузные болезни соединительной ткани, ювенильные артриты, системные васкулиты, другие болезни суставов, костей и мягких тканей.

Среди клинических проявлений при целом ряде РБ важное место занимают кожные изменения, правильная оценка и интерпретация которых играет большую роль в дифференциально-диагностическом поиске, способствует достоверному и своевременному распознаванию болезни.

В данной статье освещены особенности кожного синдрома при некоторых ревматических заболеваниях детского возраста, наблюдаемых авторами.

Ревматическая лихорадка

Ревматическая лихорадка (ревматизм) рассматривается как системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков 7—15 лет.

К диагностическим критериям относятся полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема и ревматические узелки.

Среди кожных проявлений кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается у 7—10% детей, обычно не сопровождается субъективными жалобами, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании, преимущественно локализуется на коже туловища, реже — на руках и ногах. Кольцевидная эритема, как правило, отмечается в дебюте заболевания, при стихании активности она исчезает, но может и персистировать в течение ряда месяцев.

Ревматические узелки в последние годы встречаются очень редко, в основном у детей с возвратным ревматизмом. Это округлые, плотные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1–2 см, безболезненные образования. Преимущественная локализация — у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, в затылочной области и области ахилловых сухожилий. Количество узелков варьирует от одного до нескольких. Они персистируют от 7—10 дней до двух недель и реже — до одного месяца.

Специального местного лечения ни аннулярная эритема, ни ревматоидные узелки не требуют.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

С современных позиций ЮРА рассматривается как самостоятельная нозологическая форма неизвестной этиологии, характеризующаяся сложными аутоиммунными процессами патогенеза, наличием большого каскада воспалительных и иммунологических процессов, развивающихся на генетически измененном фоне и сопровождающихся системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным вовлечением в патологический процесс суставов и прогрессирующим течением заболевания.

Самый серьезный вариант по характеру клинических проявлений, течению и прогнозу — это системный вариант ЮРА, который подразделяется на две формы: болезнь Стилла и субсепсис Висслера-Фанкони.

Болезнь Стилла

Встречается, как правило, у детей раннего возраста, обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, выраженной реакцией со стороны ретикулоэндотелиальной системы (лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром), вовлечением в патологический процесс внутренних органов (полисерозиты), поражением суставов, значительными сдвигами лабораторных показателей.

Классическим признаком системного варианта является наличие кожных изменений в виде нефиксированной эритематозной сыпи, которая представляет собой розового цвета, пятнисто-папулезные, реже мелкоточечные кожные элементы, располагающиеся на груди, животе, руках, ногах. Они исчезают при легком надавливании, не сопровождаются субъективными проявлениями и значительно усиливаются при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сыпь нередко сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания.

У 5—10% детей с полиартикулярной формой ЮРА отмечается появление ревматоидных узелков. Узелки плотновато-эластичной консистенции обычно подвижны, не спаяны с подлежащими тканями, кожа над ними иногда эритематозно изменена. Узелки могут спонтанно исчезать или сохраняются в течение длительного времени. Их появление считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Субсепсис Висслера-Фанкони

Представляет собой острое воспалительное состояние, характерными особенностями которого следует считать гектическую лихорадку, персистирующие сыпи, артралгии или нестойкий артрит, гепато- и/или спленомегалию, лимфаденопатию, а также высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ и анемию в крови. Картина болезни напоминает сепсис и болезнь Стилла.

Характерным проявлением заболевания является наличие сыпи, которая характеризуется большим разнообразием и полиморфизмом, чаще располагается на туловище, конечностях. Типичный признак сыпи — это феномен Кебнера, т. е. появление или усиление сыпи в ответ на механическое раздражение кожных покровов. Высыпания обычно не сопровождаются субъективными жалобами. Особый вариант кожных изменений характеризуется «линейным характером», причем чаще полосы располагаются косо или горизонтально, локализуются преимущественно на туловище, бедрах, напоминая стрии. Крайне редко отмечается геморрагическая сыпь.

Отличительной чертой сыпи следует считать ее стабильность. Сыпь значительно усиливается при повышении температуры.

Системная красная волчанка (СКВ)

Мультисистемное аутоиммунное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, следствием которого является повреждение многих органов и систем. Основными признаками СКВ являются кожные изменения, неэрозивный артрит, нефрит, энцефалопатия, плеврит или перикардит, цитопения (лейкопения и тромбоцитопения), позитивный тест на АНА в крови. Выделяют более 20 вариантов кожных проявлений при СКВ: от эритематозных до тяжелых буллезных высыпаний. Наиболее часто (у 1/3-1/2 детей), особенно в дебюте болезни, встречается эритема над скуловыми выступами и в области переносицы, напоминающая «бабочку». Она характеризуется симметричностью, обычно не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями; усиливается при волнении, солнечной инсоляции. Эритематозные высыпания нередко располагаются на открытых частях тела в не защищенных от солнца местах (лицо, верхняя часть груди), реже над крупными суставами, преимущественно локтевыми и коленными. Иногда появляются дискоидные очаги, оставляющие после себя рубцовую атрофию. В остром периоде имеет место люпус-хейлит (поражение красной каймы губ). Могут также отмечаться различные сосудистые изменения: телеангиоэктазии, ладонный, подошвенный, дигитальный капилляриты, геморрагические высыпания, как проявления васкулита (петехии, пурпура); сетчатое ливедо на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища. У 1/3 детей встречаются волчаночная энантема или афтозный стоматит.

Склеродермия

В целом заболевание отличает клинический полиморфизм. Наиболее характерным является формирование склеродермических очагов бляшечной или полосовидной формы, локализующихся в различных областях, чаще на конечностях и туловище. Очаги могут встречаться гипо/гиперпигментированные, с желтоватым либо красноватым оттенком. У многих детей определяется достаточно выраженное уплотнение кожи, сочетающееся у некоторых из них с уплотнением подкожных мягких тканей. Субъективные ощущения у большинства заболевших отсутствуют, однако могут наблюдаться зуд и боль. С течением времени очаги претерпевают отчетливую трансформацию с формированием остаточных изменений в виде атрофии и/или дисхромии кожи.

Помимо бляшечных или полосовидных кожных очагов определяются более редкие разновидности: по типу «удар сабли», атрофодермия Пазини-Пьерини, болезнь белых пятен, буллезно-геморрагическая и др.

У детей с системной склеродермией отмечается более выраженный спектр признаков со стороны кожи и подкожных мягких тканей, их относительно большая неспецифичность.

Дерматомиозит. Полимиозит

Это тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. В клинической картине имеют место лихорадка, прогрессирующая мышечная слабость, вплоть до полной обездвиженности, интенсивные мышечные боли, нарастающая мышечная и общая дистрофия.

Дерматит является патогномоничным для заболевания признаком, встречается у 3/4 детей с ювенильным дерматомиозитом, чаще появляется в течение нескольких недель от начала мышечных симптомов. Наиболее типичными ранними кожными изменениями можно считать эритематозные с фиолетовым оттенком пятна, прежде всего в периорбитальных (симптом «очков») и периназальных областях, на веках и ушных раковинах, высыпания в области разгибательных поверхностей мелких суставов кистей (папулы Готтрона), эквиваленты которых отмечаются и над другими суставами. Среди кожных симптомов встречаются также эритема с отечностью околоногтевых валиков, васкулитные пятна, сетчатое ливедо, язвенно-некротические изменения. Возможно развитие алопеции и дистрофических изменений ногтей. Сосудистый компонент представлен капилляритами ладоней, сетчатым ливедо, телеангиоэктазиями.

Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) — это группа болезней, характеризующихся первичным деструктивно-пролиферативным поражением стенки сосудов различного калибра, приводящим ко вторичным изменениям органов и тканей. Существующие классификации СВ учитывают калибр пораженных сосудов, характер воспаления, гистологические данные, иммунологические особенности процесса. Кожные феномены включены в разные схемы оценки активности. К ним относятся: петехии/экхимозы, сетчатое ливедо, кожные некрозы, язвы, узловатая эритема, узелки по ходу сосудов.

Наиболее значимыми с точки зрения частоты вовлечения кожи заболеваниями из группы системных васкулитов являются геморрагический васкулит и узелковый полиартериит.

Геморрагический васкулит

Наиболее распространенный системный васкулит у детей, характеризующийся поражением мелких сосудов с изменениями прежде всего кожи, кишечника, почек. Основные проявления: нетромбоцитопеническая пурпура, артрит и артралгии, абдоминальные боли, желудочно-кишечные кровотечения и гломерулонефрит. Почти в половине случаев отмечается рецидивирующий характер процесса. Прогноз чаще благоприятный.

Почти у всех больных наблюдаются изменения кожи. Характерна симметричная петехиальная сыпь и/или пальпируемая пурпура, локализующаяся преимущественно дистально на нижних конечностях, усиливающаяся после пребывания ребенка в вертикальном положении и наблюдающаяся в течение нескольких дней. Данные изменения настолько характерны, что занимают одну из ведущих позиций среди других диагностических критериев. Наряду с этим встречаются эритематозные, папулезные и везикулезные элементы.

Узелковый полиартериит

Представляет собой некротизирующий васкулит периферических и центральных артерий среднего и мелкого калибра. Ювенильный узелковый полиартериит характеризуется некротизацией кожи с подлежащими мягкими тканями и слизистых с развитием полиморфной клинической симптоматики. Изменения могут касаться любого органа и развиваться на фоне довольно выраженных общих симптомов болезни (лихорадки и кахексии). Кроме этого, отмечаются потеря веса, кожные изменения, абдоминальные и мышечно-скелетные боли, вовлечение центральной нервной системы.

Кожные изменения отмечаются более чем у половины больных и нередко являются одним из первых симптомов болезни. Наиболее типичны болезненные подкожные узелки по ходу сосудов, ливедо (сетчатое или древовидное). Ливедо, встречающееся у большинства больных, может сохраняться и в периоды ремиссий, становясь более ярким при обострении. У каждого третьего пациента развивается тромбангиитический синдром с быстрым формированием некрозов кожи и слизистых оболочек, гангрены дистальных отделов конечностей. Также могут наблюдаться папуло-петехиальные высыпания, везикулы, буллы. Значимость кожных изменений в диагностике состояния подчеркивается наличием кожных симптомов в диагностических критериях заболевания.

Болезнь Лайма

Это полисистемное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi, которая переносится иксодовыми клещами. Кожные изменения представлены, прежде всего, клещевой мигрирующей эритемой на месте укуса клеща. Эритема представляет собой красное, растущее по периферии пятно диаметром не менее 5 см, гомогенно окрашенное или кольцевидной формы с просветлением в центре. В трети случаев эритема может сопровождаться зудом и болезненностью. Эритема может самопроизвольно исчезать, однако возможны прогрессирование и хронизация процесса, появление вторичных эритем кожи. Достаточно редко отмечаются также появление уртикарных элементов, узловатая эритема, единичная доброкачественная лимфоцитома кожи и — у взрослых — хронический атрофический акродерматит. Из других клинических признаков встречаются гриппоподобный синдром, увеличение регионарных лимфоузлов, проявления со стороны нервной системы (поражение лицевого и других черепно-мозговых нервов и радикулопатия), сердца (атриовентрикулярная блокада), артралгии, артрит, иногда поражение глаз.

Кожные изменения встречаются при болезни Кавасаки, смешанном заболевании соединительной ткани, периодической болезни и других редких заболеваниях, относящихся к ревматологической рубрике.

Лечение

Лечение кожных изменений, при большинстве ревматических заболеваний сводится к купированию основных симптомов болезни. Одно из ведущих мест в спектре антиревматических средств занимают глюкокортикостероиды. Наиболее интенсивным методом введения стероидов является пульс-терапия, при которой доза вводимого препарата достигает 20–30 мг/кг в сутки. Курс составляет три дня, при необходимости показано повторное введение. Дозы, назначаемые внутрь, варьируют в зависимости от нозологической формы и степени активности процесса от 1-2 мг/кг (в расчете на преднизолон) до 0,5–0,7 мг/кг в сутки. Поддерживающей может считаться доза 0,1–0,3 мг/кг в сутки. Нередко ГКС назначаются в сочетании с НПВП в стандартных дозах. Среди базисных средств, дополняющих ГКС, препаратом выбора на сегодняшний день (особенно при ЮРА) является метотрексат (расчетная доза 10 мг/мІ в неделю). Используются также азатиоприн (1,5 мг/кг в сутки), циклоспорин А (сандиммун) (3,5—5 мг/кг в сутки), циклофосфан, сульфасалазин, препараты золота, хинолиновые средства, а также их сочетания. Определенная роль в лечении ревматических заболеваний отводится иммуноглобулинотерапии, которая осуществляется курсами по несколько циклов внутривенного введения из расчета 0,4-0,5 г/кг на одно введение. В последнее время ведется поиск новых эффективных и безопасных лекарственных средств, таких, как ингибиторы фактора некроза (ремикейд, этанерцепт и др.), мофетила микофенолат, лефлуномид и др.

Применяется также и местная терапия. Назначаются аппликации ДМСО, солкосерила, индовазина, крема долгит, мадекассола, гепарина и других местных средств. Немаловажную роль также играют физиотерапевтические процедуры, в том числе курортотерапия. Во многих случаях в лечебный комплекс включаются антифиброзные препараты (пеницилламин, а также мадекассол, колхицин, ферменты и др.), глюкокортикостероиды, средства, влияющие на систему микроциркуляции (пентоксифиллин, никошпан и др.). Обсуждается необходимость использования иммунодепрессантов (метотрексата, азатиоприна и др.), хинолиновых производных (плаквенил), системной энзимотерапии.

При дерматомиозите в ходе лечения кожных изменений определенную роль играют солнцезащитные препараты, противовоспалительные и противозудные средства, стероидные мази. Эффективны в отношении дерматологических проявлений заболевания хинолиновые производные. При резистентности кожных изменений наряду с использованием ГКС и плаквенила в лечебный комплекс могут быть добавлены дапсон, мофетила микофенолат (позволяет постепенно уменьшить дозу ГКС), такролимус (топическое применение при эритематозных, отечных изменениях).

Таким образом, кожные изменения, нередко являющиеся неотъемлемой частью сложной картины нарушений во всем организме, занимают значимое место в практике педиатра и детского ревматолога. Именно кожный синдром, впервые выявляемый на приеме у дерматолога или врача первого контакта, должен настораживать в плане возможного развития одного из заболеваний ревматологического круга.

Д. Л. Алексеев, кандидат медицинских наук Н. Н. Кузьмина, доктор медицинских наук, профессор С. О. Салугина, кандидат медицинских наук Институт ревматологии РАМН, Москва

Причины атеромы у детей

Атеромы у детей возникают из-за нарушения выделения кожного сала соответствующими железами. Когда закупоривается выводящий проток, секрету железы некуда деваться. Он выделяется в подкожное пространство, где вокруг него формируется плотная капсула.
Распространенные причины развития атером у детей следующие:

• Использование детской косметики (кремы, мази, увлажняющие маски) в чрезмерных количествах. Иногда родители в порыве защитить кожу ребенка от вредных внешних факторов используют косметологические средства бесконтрольно. Это ведет к дисфункции сальных желез с закупоркой их выводящих протоков.
• Гормональные изменения в организме ребенка. В группу риска традиционно попадают груднички и дети подросткового возраста. Именно в эти периоды происходят перепады концентрации половых гормонов. На фоне этого возникают прыщи, нарушается функция сальных желез, и создаются условия для их закупорки.
• Себорея. Это дерматологическое заболевание, которое ведет к дисфункции сальных желез на определенном участке кожи.
• Генетическая предрасположенность или врожденные особенности строения кожи. Атеромы чаще возникают у детей после 3-х лет. При выявлении новообразований у детей сразу после рождения врач может предположить наличие проблем с сальными железами, которые развились еще внутриутробно.

Кроме этого, факторами, увеличивающими риск развития атером, являются нарушения правил личной гигиены, метаболические расстройства (ожирение, сахарный диабет) и частые механические повреждения кожи.

Диагностика атеромы у детей

Выявить атерому относительно легко. Еще на этапе первичной беседы с пациентом или его родителями хирург оценивает общее самочувствие ребенка, собирает анамнез и анализирует жалобы. При осмотре новообразования врач обращает внимание на его размер, расположение, болезненность, наличие покраснения.
Перед оперативным вмешательством хирург назначает ряд тестов для комплексной оценки состояния ребенка:

• общий и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• анализ крови на инфекции (ВИЧ, сифилис, вирусные гепатиты В, С);
• ЭКГ, флюорография.

Ребенка также перед операцией осматривает анестезиолог и педиатр. Обязательным методом диагностики является гистологическое исследование тканей опухоли после ее удаления. На этом этапе удается установить, была ли это атерома или липома (похожая внешне опухоль).

Лечение атеромы у детей

Оптимальным методом лечения атеромы у детей является ее оперативное удаление. Однако здесь многое решает возраст пациента. Так, большинство детских хирургов при отсутствии выраженной клинической симптоматики рекомендуют занять выжидательную тактику. Иногда опухоль может разрешиться самостоятельно. Особенно это актуально у новорожденных и грудничков. В таких случаях за развитием новообразования наблюдают до трехлетнего возраста, и если оно сохраняется, только тогда удаляют. Хирургическое вмешательство может проводиться традиционным путем с помощью скальпеля или малоинвазивным – с помощью лазера.
В первом случае хирург иссекает опухоль с капсулой, что устраняет риск рецидива. После этого на ткани накладываются косметические швы для достижения наилучшего эстетического результата.

Удаление лазером у детей применяется при небольших размерах опухоли. С помощью этой методики удается избежать разрезов и формирования послеоперационных рубцов. В обоих случаях предварительно проводится комплексное обследование ребенка с подбором оптимального варианта лечения.

В послеоперационном периоде ребенку могут назначаться следующие группы лекарств:

• обезболивающие;
• противовоспалительные;
• антибактериальные.

Медикаментозная терапия направлена на устранение дискомфорта и профилактику инфицирования послеоперационной раны.

Вопросы

• Какой врач занимается лечением атеромы у детей?
  Выявлением и лечением атеромы у детей занимается детский хирург.
• Можно ли вылечить атерому без операции?
  Иногда на ранних этапах заболевания хирург выбирает выжидательную позицию. В 20-35% случаев атерома может рассосаться самостоятельно. Однако при сформировавшейся капсуле и больших размерах новообразования обойтись без оперативного вмешательства не удастся.
• Насколько опасна атерома в детском возрасте?
  Атерома – относительно безопасная опухоль. Не озлокачествляется, редко осложняется и не сопровождается развитием стойких дефектов. Тем не менее, это не отменяет необходимости консультации детского хирурга. Только врач может установить правильный диагноз и подобрать лечение. К тому же, атерома иногда может воспалиться на фоне присоединения бактериальной флоры и стать причиной ухудшения самочувствия ребенка.
• Можно ли после операции заниматься спортом?
  После хирургического удаления атеромы рекомендовано 2-3 недели воздержаться от активных занятий. Это позволит тканям полноценно зажить и восстановиться.

Особенности локализации гемангиомы

Как правило, располагается гемангиома на лице у ребенка: на губе, на щеке или на лбу. Поскольку, по статистике, эта болезнь встречается чаще у девочек, чем у мальчиков, то вред косметического дефекта трудно переоценить.
Однако бывает локализация кожной гемангиомы у детей и на волосистой части головы, на конечностях или на туловище. При этом она может быть как единичной (1–2 пятна в поле зрения), так и множественной, когда у ребенка встречается 3 и более гемангиом, часто сочетающиеся с гемангиомами паренхиматозных органов (печень, селезенка, легкие и почки).