​Причины плохой свертываемости крови, диагностика и способы лечения

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии.

Общие сведения

Система свертывания крови — это сложный последовательный каскад реакций, происходящих в организме, который направлен на остановку кровотечения. Процесс свёртывания — важная защитная реакция организма, благодаря которой поддерживается постоянный объём циркулирующей крови. В системе гомеостаза участвуют множество компонентов, основные из которых указаны на рисунке ниже.
Факторы свертывания находятся в крови в неактивном состоянии. Если кровеносный сосуд травмируется, запускается процесс свертывания, и все факторы последовательно активируются и обеспечивают формирование сгустка. Сам непосредственный процесс свертывания связан с превращением белка фибриногена (фактор I) в нерастворимый фибрин.

Коагулопатией называется болезнь, вернее группа заболеваний или состояний, в основе которых лежит нарушение свертываемости крови. Клиническим признаком коагулопатии является кровотечение. Приобретенные коагулопатии — самые часто встречаемые синдромы. При этом плохая свертываемость крови может быть обусловлена патологией разных звеньев системы свертывания: фибрин, тромбоциты или факторы свертывания крови. Если какое-либо звено этой системы не функционирует или отсутствует, то у человека будет продолжительное кровотечение и разовьется критическое состояния. Среди коагулопатий есть врожденные состояния и заболевания (гипофибриногенемия (дефицит I фактора), афибриногенемия, гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В) так и приобретенные синдромы, возникающие при различных септических состояниях и заболеваниях почек и печени.

Что делать, если кровь плохо сворачивается

При наличии перечисленных выше симптомов, обязательно следует обратиться к врачу и пройти обследование. В момент самого кровотечения следует оказать первую доврачебную медицинскую помощь согласно общих рекомендаций, исходя из места и вида травмы. При необходимости вызвать скорую.

Диагностика

Для диагностики свертываемости крови врач сначала изучает медицинскую историю пациента. Для этого он будет задавать вопросы о наличии проблем со здоровьем и принимаемых лекарствах. Нужно ответить на примерно такой список вопросов:

• Какие есть сопутствующие симптомы?
• Как часто происходят кровотечения?
• Как долго кровотечения длится?
• Что вы делали до начала кровотечения (например, чем-то болели, принимали медикаментозные препараты)?

Основные анализы для проверки свертываемости крови:

• Полный анализ крови для проверки кровопотери при взятии анализа, а также количества красных и белых кровяных клеток.
• Анализ агрегации тромбоцитов, который показывает, насколько тромбоциты способны прикрепляться друг к другу.
• Измерение время кровотечения, чтобы увидеть, как быстро кровеносные сосуды закупориваются после прокола пальца пером.

Варианты лечения плохой свертываемости крови

Лечение нарушения свертываемости крови исходит из причин, которыми она вызвана. При возможности, сразу лечатся заболевания, что вызвали данное расстройство, такие как онкологические или болезни печени. Дополнительные методы лечения включают в себя:

• Прием витамина K в виде инъекций;
• Препараты, направленные на улучшение функции свертываемости;
• Переливание замороженной донорской плазмы крови или донорских тромбоцитов;
• Другие препараты, в том числе гидроксимочевиной (Droxia, Hydrea), и опрелвекином (Neumega) для лечения нарушений связанных с тромбоцитами.

Лечение последствий вызванных потерей крови

Железосодержащие препараты

При наличии значительных потерь крови, врач может назначить препараты содержащие железо для пополнения его количества в организме. Низкий уровень железа может привести к железодефицитной анемии, которая сопровождается чувством слабости, одышкой и головокружениями. Одним из самых распространенных и доступных препаратов в этом случае является «Гематоген». В дополнение к лечению железосодержащими препаратами, возможно, потребуется переливание крови.

Переливание крови

Во время этой процедуры, что известно большинству, потерю крови компенсируют с помощью донорской. Донорская кровь должна соответствовать типу крови, чтобы предотвратить осложнения. Эта процедура проводиться только в больнице.

Патогенез

В патогенезе геморрагического синдрома присутствует:

• повреждение клеток эндотелия сосудов медиаторами воспаления или эндотоксином;
• активация протеина С, который ингибирует ФV и ФVIII и подавляет синтез ингибитора активатора плазминогена (последний способствует переходу плазминогена в плазмин, который расщепляет фибрин тромба);
• активация фибринолиза, которая играет роль в развитии не останавливающихся кровотечений и истощение ф I, II, V, VIII, ХIII;
• накопление в крови метаболитов, обладающих антикоагулянтным действием.

В патогенезе уремической тромбоцитопатии имеет значение недостаточность тромбоцитов, которая связана с действием токсических метаболитов плазмы. Кроме того, больным с уремией выполняют процедуру экстракорпорального кровообращения, при которой возникает дисфункция тромбоцитов из-за взаимодействия их с трубками и мембранами аппарата. При этом тромбоциты активируются и освобождают гранулы (дегрануляция тромбоцитов). Тромбоцитарная дисфункция вызывает настолько выраженное кровотечение, что требуется переливание тромбоцитарной массы.

Лекарственная тромбоцитопения связана с взаимодействием препарата (или его метаболита) и гликопротеина мембраны тромбоцита. В результате такого взаимодействия образуется иммуногенный комплекс — гликопротеин-препарат. Измененные тромбоциты удаляются из кровотока клетками РЭС. При лекарственной тромбоцитопении повышается уровень IgG и связанные тромбоцитами антитела к препарату. В основе идиопатической пурпуры — выработка антител против антигенов вируса. Тромбоциты повреждаются, адсорбируя на своей мембране вирусный антиген или же иммунный комплекс вирус-антитело.

Профессиональная помощь в клинике «Березка»

Врач-стоматолог в клинических условиях останавливает кровотечение несколькими способами в зависимости от тяжести состояния и индивидуальных особенностей пациента. Следует заметить, что каждый из способов будет эффективным только при своевременном обращении за врачебной помощью.

Наложение швов

Поверх лунки перевязывается поврежденный сосуд или прошиваются мягкие ткани. Боа метода останавливают кровоточивость с одинаковой эффективностью.

Электрокоагуляция

Манипуляция проводится под местной анестезией. Прибегают к такой процедуре если повреждено несколько капилляров. Проводится рассечение тканей с помощью специального инструмента, после чего выполняется спаивание их, способствующие быстрому заживлению раны.

Применение фибринной пленки

На место, в котором удален зуб накладывается фибринная пленка. Кроме кровоостанавливающего эффекта пленка также оказывает противовоспалительное, обеззараживающее и заживляющее воздействие

Тампонирование

В данном случае стоматолог использует йодоформную турунду. В лунку вводится аналогично марлевому тампону, но на большую глубину.

Гемостатическая трубка

Способ актуален для пациентов, страдающих от повышенного давление. Трубка аккуратно вставляется в лунку и выдерживается до приведения АТ к норме.

Также можно использовать желатиновые и коллагеновые губки для остановки крови.

Решение о необходимости дополнительных лечебных процедур стоматолог принимает по результатам обследования состояния раны после экстракции.

Классификация

Коагулопатии делятся на наследственные и приобретенные.

• Наследственные формы связаны с генетически обусловленными изменениями стенок сосудов, аномалиями тромбоцитов и плазменных факторов крови. К наследственным коагулопатиям относится гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, дефицит различных факторов свертываемости.
• Приобретенные формы чаще всего связаны с поражением сосудов различной этиологии (иммунной, токсикоинфекционной и дисметаболической), поражением тромбоцитов, патологией факторов свертывающей системы и комбинацией всех этих факторов.

Различают следующие виды приобретенной коагулопатии:

• Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Сюда относятся тромбоцитопении различного происхождения (связанная со снижением продукции тромбоцитов, связанная с повышенным их разрушением, обусловленная не иммунными причинами и иммунными — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), HELLP- и гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии. При тромбоцитопении может первично поражаться тромбоцитарный росток, тромбоциты могут перераспределяться и скапливаться в селезенке, а в крови их будет недостаточное количество. Также тромбоциты могут в большом количестве разрушаться (при красной волчанке и тромбоцитопенической пурпуре). Кроме тоготромбоциты могут потребляться в большом количестве при образовании тромбов (например, при ДВС- синдроме). Тромбоцитопатии характеризуются выработкой аномальных тромбоцитов, функция которых нарушена. Примером тромбоцитопатии служит болезнь Виллебранда и тромбастения Гланцманна.
• Виды коагуляционных нарушений. В эту группу входят нарушения гемостаза, связанные с передозировкой антикоагулянтов (гепарина, варфарина), гемодилюционная коагулопатия, витамин К-зависимые (при нарушении функции печени, плохом всасывании витамина К, приеме некоторых медикаментов).
• Коагуляционно-тромбоцитарные (смешенные) нарушения, развившиеся на фоне недостаточности печени и почек (печеночная и уремическая коагулопатия).
• Отдельно выделяется ДВС-синдром.

В системе свертывания крови важную роль играет фибриноген (фактор I). В норме его содержание 2-4 г/л. Часто у больных определяется гипофибриногенемия — снижение уровня фибриногена. Это состояние может быть наследственным, но чаще приобретенным, по причине недостаточного образования этого белка печени при ее поражении или повышенного растворения его (фибринолиз). При этом состоянии свертывание крови замедляется и в результате образуется рыхлый распадающийся сгусток. Проявляется гипофибриногенемия образованием синяков при незначительной травме, различными кровотечениями.

Однако у большинства пациентов сниженный уровень фибриногена никак не проявляется. Снижение уровня этого белка отмечается при циррозе, некрозе печени, метастазах в костный мозг, лейкозах, шоке, анемии, эклампсии, преждевременной отслойке плаценты, осложненных родах, сепсисе. Причиной острой гипофибриногенемии является внутрисосудистое свертывание крови, когда фибриноген усиленно потребляется. Многим пациентам со сниженным уровнем фибриногена лечение не требуется. Обильные менструации у женщин предотвращаются гормональными средствами и антифибринолитическими препаратами.

Афибриногенемия — полное отсутствие фибриногена в крови при нормальном уровне тромбоцитов. Это генетически обусловленное заболевание, но встречается очень редко. При этом состоянии любая травма приводит к кровотечению, гематомам, кровоизлияниям в суставы. Стоматологические манипуляции и операции сопровождаются значительной кровопотерей. Дети редко доживают до взрослого возраста. В лечении этой патологии применяется заместительная терапия: введение концентрата фибриногена, криопреципитата и свежезамороженной плазмы.

Применение препарата Синкумар для разжижения крови

Синкумар относится к антикоагулянтам непрямого действия. Это говорит о том, что препарат имеет кумулятивный эффект. Пик его активности наступает через 2-4 суток после начала приема. При лечении Синкумаром следует постоянно наблюдаться у врача и контролировать уровень свертываемости крови. Прекращать лечение также стоит, постепенно снижая дозу и увеличивая интервал между приемами препарата.

Противопоказаниями для приема медикамента является беременность, злокачественные образования, заболевания печени и почек, язвенные заболевания ЖКТ, аллергическая реакция на компоненты препарата. Синтром купить в Москве можно, сделав заказ в онлайн-аптеке.

Причины плохой свертываемости крови

Исходя из вышеизложенного, можно назвать основные причины нарушений свертываемости:

• Дефекты сосудистой стенки наследственные (связаны с аномалией коллагена) и приобретенные (иммунные или воспалительные поражения сосудов).
• Патология тромбоцитов. Тромбоцитарная дисфункция вызывает иногда значительное кровотечение. Она включает тромбоцитопении (количественные изменения тромбоцитов) и тромбоцитопатии (изменения качества тромбоцитов). Приобретенные тромбоцитопатии вызываются приемом нестероидных противовоспалительных средств, дипиридамола, антибиотиков, уремией, патологией клапанов сердца, использованием экстракорпорального кровообращения.
• Причиной нарушения свертываемости крови может быть недостаток факторов (их тринадцать) свертывающей системы крови или пониженный синтез одного или нескольких факторов. Протромбин (фактор ІІ) — главный компонент свертывания крови. Является предшественником тромбина и участвует в формировании сгустка (тромба). Фибриноген (фактор I) вырабатывается в печени. В каскаде коагуляции он превращается в фибрин, участвующий в образовании сгустка. О дефиците этого фактора указывалось выше.
• Дефицит фактора XI связан с гемофилией С, фактора VIII с гемофилией A, а фактора IX с гемофилией B. Среди наследственных коагулопатий наиболее часто (в 95 % случаев) встречается дефицит факторов VIII и IX. Дефицит VII, X, V, XI факторов составляет только 1,5 %. Приобретенный дефицит факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) встречается при заболеваниях печени, желтухе, дисбактериозе, а также при передозировке антагонистами витамина К.
• Причиной кровотечений также может быть повышенный фибринолиз, то есть избыточная фибринолитическая активность. Это может быть наследственный дефицит aльфа2-антиплазмина или повышенное образование активаторов плазминогена и нарушение выведения этих активаторов при заболеваниях печени.

Гемостаз — процесс, останавливающий кровотечение

Почему сворачивается кровь? Немногие задумываются об этом важнейшем механизме. Разве только порезавшись, иногда вскользь проскакивает мысль: «почему кровь так долго не останавливается?». Основы этого процесса – достаточно сложная тема. Но знать минимум всё же необходимо.

Во многих развитых странах, начиная со школы, проводят занятия, обучающие детей действовать в экстренных ситуациях. К таким ситуациям относятся внезапная остановка сердца, утопление, травмы, которые часто сопровождаются наружным кровотечением. Человеку неподготовленному вид человеческой крови может помешать совершить верные действия. Более того, это может ввести человека в панику, ступор. Терять в таком случае время – непозволительная роскошь. В случае кровотечения из крупных артерий исход может быть определён секундами.

Что происходит в организме при кровотечении?

Физиология гемостаза, процесса, направленного на защиту жизни при кровотечении, сложна. Остаётся только удивляться, насколько продуманно природа создала человека. Механизмы гемостаза запускаются мгновенно, как только произошло повреждение кровеносного сосуда. При повреждении внутреннего слоя сосуда или эндотелия высвобождаются вещества, сигнализирующие о кровотечении. Это — серотонин и тромбоксан. Боль и эти вещества вызывают спазм гладких мышц повреждённого сосуда, что приводит к уменьшению кровотока и кровопотери. Тромбопластин – вещество, также высвобождающееся при травме, вызывает активацию тромбоцитов и каскада реакций, приводящих к образованию тромба. Тромб – сгусток крови, играющий роль «затычки». Он препятствует кровотечению.

Как образуется тромб

Первичный, или сосудисто-тромбоцитарный, гемостаз обусловлен спазмом сосуда и слипанием тромбоцитов. Тромбоциты – мелкие клетки крови, обладающие способностью образовывать комок при активации. Они прилипают к краям области повреждения и друг к другу. При этом тромбоциты являются источником биологически активных веществ, запускающих каскад свёртывающей системы или коагуляционный гемостаз. Под влиянием этих веществ, в результате сложной реакции в месте повреждения, в крови образуются длинные нити из белка – фибрина. Фибрин укрепляет тромбоцитарный сгусток, способствует надёжному перекрытию кровотечения. Фибрин в плазме крови присутствует постоянно, в виде неактивного фибриногена. Особые белки, регулирующие процесс образования фибрина, или факторы свёртывания, также находятся в плазме крови. Вот почему коагуляционный гемостаз также известен как плазменный гемостаз.

Подробная схема гемостаза в специальной литературе занимает не одну страницу. Важно сделать вывод: для быстрой остановки кровотечения нужно создать условия, облегчающие работу системе гемостаза. Например:

• если рана на конечности – использовать жгут, это замедлит или остановит кровообращение и кровотечение;
• рану необходимо сдавить или плотно зажать, чтобы уменьшить просвет сосуда;
• если есть возможность, положить на рану холод (снег, лёд, холодную воду в бутылке), чтобы вызвать спазм сосудов;
• если поранена конечность – высоко поднять её, для замедления кровотока;
• при наложении давящей повязки, закрытия раны бинтом или другим перевязочным материалом, нельзя убирать или менять повязку, даже если кровотечение продолжается. Этим можно разрушить уже образовавшийся, но ещё слабый тромб, кровотечение может усилиться. Следует увеличить давление на рану и использовать больше бинтов, быстрее доставить человека в больницу.

Патологии системы гемостаза

Нарушение гемостаза – серьёзная патология. Существуют заболевания, при которых нарушено образование тромба и (или) возникает опасность неконтролируемого кровотечения. Болезни системы гемостаза:

1. Плазменный гемостаз:

• нарушения синтеза факторов свёртывания VIII и IX(гемофилия);
• болезнь Виллебранда;
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания;

2. Тромбоцитарный гемостаз:

• тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов);
• болезнь Верльгофа;
• болезнь Виллебранда (тромбоцитарная форма);
• тромбастении и др. заболевания.

Если у больного с этими заболеваниями возникнет кровотечение, гемостаз не будет запущен должным образом. Большое значение имеют масштабы повреждения. Вопреки распространённому и ошибочному мнению, мелкие порезы и царапины обычно не представляют опасности, но любая патология гемостаза может привести к тяжёлым осложнениям при оперативных вмешательствах, травмах.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз у людей, больных гемофилией, – единственный механизм, способный остановить кровотечение.

Оценка состояния системы гемостаза

Исследование гемостаза – обязательный пункт при подготовке к хирургической операции, при беременности и родах. Проводятся различные анализы и тесты. Гемостаз и его состояние можно оценить с помощью специального анализа – коагулограммы или гемостазиограммы. Для проведения анализа необходим забор крови из вены. Исследование проводят ин витро. Гемостаз можно исследовать, сделав следующие анализы:

• время свёртывания крови или ВСК;
• тромбоэластография;
• протромбиновое время;
• протромбиновый тест;
• активированное частичное тромбопластиновое время;
• уровень продуктов деградации фибрина (д-димер, РФМК);
• тромбодинамический тест и др.

По результатам анализов можно оценить состояние всей системы гемостаза в целом, или же отдельно плазменный и тромбоцитарный гемостаз. Анализ на развёрнутый гемостаз проводится при подозрении на коагулопатии (например, гемофилия), для диагностики патологий системы гемостаза, при многих болезнях, сопровождающихся нарушениями системы гемостаза (онкологические заболевания, ишемическая болезнь сердца, неотложные состояния). Лаборатория гемостаза – специальное подразделение при больницах, которое проводит эти сложные анализы.

Для диагностики наследственных патологий с недавних пор начали применять методы молекулярной медицины. Современная наука позволяет заглянуть в гены человека и узнать, какие особенности системы гемостаза он имеет, какие мутации произошли, есть ли болезнь или риск развития нарушений свёртывающей системы. Анализ называется полиморфизм генов гемостаза.

Центр патологии гемостаза — ведущее медицинское учреждение, выполняющее все виды необходимых анализов и оказывающее медицинскую помощь больным с патологией гемостаза. В регионах эту функцию выполняет центр гемостаза. Челябинск, например, на базе городской клинической больницы №11, создал такой центр, который обслуживает весь Южный Урал.

Наследственные болезни системы гемостаза – серьёзная проблема. Гемофилия ежегодно диагностируется у тысяч новорожденных по всему миру. Лечение этих патологий дорогостоящее и требует огромных затрат. Большинство больных не получают должной помощи.

Нарушения гемостаза, возникающие при других болезнях, имеют большое значение при лечении. Например, при атеросклерозе, инфаркте миокарда, инсульте, онкологических болезнях, варикозной болезни вен нижних конечностей.

коагулограмма, гемостаз

Симптомы

Какой бы ни была причина коагулопатии основным симптомом является кровотечение разной степени выраженности — от небольших синяков до сильных кровотечений во время травм (в том числе и незначительных). Со стороны кожи у больных появляются мелкие петехии, гематомы, синяки в местах инъекций, носовые и десневые, обильные маточные кровотечения у женщин, а также часто желудочно-кишечные кровотечения.

Тромбоцитопатии как врожденные, так и или приобретенные не сопровождаются выраженными геморрагиями. Кровотечение у таких пациентов может развиваться только при операциях, травмах и удалении зубов. Наиболее частые проявления — синяки и периодические носовые и десневые кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура очень распространённое заболевание, особенно среди женщин 20-30 лет. У больных появляются петехии, кровянистые пузырьки, которые возвышаются над кожей, кровоточивость десен и обильные маточные кровотечения. Заболевание начинается или постепенно или остро с геморрагическим синдромом. По проявлениям бывает два варианта пурпуры: «влажный», когда кровоизлияния сочетаются с кровотечениями и «сухой», если у больного есть только кожные кровоизлияния. Геморрагический синдром на коже отмечается у 100% пациентов.

Количество кровоизлияний может быть единичными и множественными. Для кожного геморрагического синдрома характерно:

• Разные геморрагические высыпания — петехии и крупные кровоизлияния.
• Несоответствие геморрагий степени травмы.
• Спонтанное появление ночью.
• Разный цвет кожных геморрагий в зависимости от давности.
• Безболезненность.
• Асимметрия элементов.
• Кровоизлияния в мягкое небо и миндалины, склеру, глазное дно. Кровоизлияние в склеру иногда предшествует тяжёлому кровоизлиянию в головной мозг, которое возникает быстро и прогрессирует.
• Проявляется головокружением, головной болью, судорогами.

При болезни Виллебранда отмечается склонность к внутрикожным кровоизлияниям, излияниям крови в слизистые и сильные кровотечения после травмы.

Длительность кровотечения, пределы нормы

Один из часто задаваемых вопросов пациентами, которым предстоит удаление зуба мудрости – сколько кровоточит образовавшаяся лунка и что делать если кровь не останавливается.

Как правило уже по миновании 10-15 минут после операции в лунке образуется кровяной сгусток, у некоторых пациентов до появления сгустка может пройти примерно 30-40 минут. Ни в коем случае нельзя устранять этот сгусток, потому он защищает рану от проникновения в нее инфекции.

Отклонением от нормы являются ситуации, когда кровотечение продолжается уже после возвращения домой. Но некоторые пациенты понапрасну беспокоятся, принимая за кровь сукровицу. Если кровотечение в большинстве случаев останавливается в течение 30-60 минут, то выделение из раны сукровицы может наблюдаться до 12 часов и дольше.

Сукровица – это желтоватая или бесцветная жидкость с незначительной вместительностью крови. У каждого человека разной может быть интенсивность выделений в зависимости от особенностей организма, но в любом случае это не является поводом для беспокойства.

Если в течение длительного времени кровь из раны выделяется бесконтрольно, то следует об этом сообщить врачу не дожидаясь осложнений.

Анализы и диагностика

Коагулологический скрининг включает:

• протромбиновый индекс;
• активированное частичное тромбопластиновое время;
• количество фибриногена;
• количество тромбоцитов;
• время кровотечения.

При изолированном удлинении активированного частичного тромбопластинового времени переходят на второй этап обследований:

• делают тест коррекции;
• активность факторов VIII, IX, XI, ХII.

При снижении активности фактора VIII переходят к третьему этапу обследований:

• волчаночный антикоагулянт;
• специфический ингибитор фактора VIII.

У детей

Плохая свертываемость крови у ребенка часто связана с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Острая пурпура развивается в возрасте 2-9 лет. Это иммуно обусловленное заболевание, характеризующееся постоянным (или периодическим) снижением тромбоцитов меньше 100 тысяч. Нарушение у детей возникает через 1-3 недели после вирусной инфекции. Запуститься такая патологическая реактивность может не только под влиянием вирусной инфекции, но и после приёма препаратов, проведения вакцинации, воздействия температур (как низких, так и высоких), оперативных вмешательств или эмоционального перенапряжения. На фоне нормального самочувствия у ребенка появляются петехиальная сыпь (на слизистых и коже), синяки повторяющиеся носовые кровотечения и кровоточивость десен. В тяжелых случаях могут быть кровоизлияния в мозг и желудочные кровотечения. Так как антигены вируса постепенно уходят из крови, у большинства заболевание через 2 месяца самостоятельно проходит.

У ребенка первых месяцев жизни и новорожденных встречается витамин-К-дефицитная коагулопатия. При недостаточности Vit-К снижается активность некоторых факторов: протромбин, проконвертин, фактор Кристмаса и фактор Прауэра. В результате развивается гипокоагуляция, сопровождающаяся геморрагическим синдромом.

Причины дефицита Vit-К у новорожденного:

• прием во время беременности антикоагулянтов;
• антибиотиков;
• противосудорожных препаратов;
• тяжелые поражения печени у беременной и кишечника;
• наличие фетоплацентарной недостаточности;
• гестоз и преэклампсия.

Проявления этой коагулопатии у новорожденных малоспецифичны — кожный синдром, повышенная кровоточивость при заборе крови и кровотечение из пупочной ранки. При недостатке Vit-К длительность кровоточивости и уровень тромбоцитов в пределах нормы. Многие авторы рекомендуют профилактически всем детям сразу после рождения вводить Vit K — 2-3 введения первые 1,5 месяца, а в некоторых случаях еженедельное введение продолжается до 3-х месяцев.

В более позднем возрасте Vit-К-дефицитная коагулопатия обусловлена вскармливанием только грудным молоком. При этом в 78% у детей появляются массивные внутричерепные кровоизлияния. Значительно реже причиной сниженной свертываемости у детей является ДВС-синдром при тяжелом сепсисе, врожденные изменения обмена веществ и наследственные коагулопатии.

Плохая свертываемость крови при беременности

Нормально протекающая беременность всегда сопровождается важными биохимическими изменениями, в том числе и в системе гемостаза. Однако встречаются патологические состояния, приводящие к нарушению свертываемости крови. Коагулопатия беременных, что это? Это патологическое состояние, протекающее с нарушением свёртывания и повышенным риском кровотечений.

Патологическая кровоточивость у беременных может быть обусловлена:

• Врожденными нарушениями в системе свертывания.
• Болезнью Верльгофа.
• Болезнью Мошковица.
• Дефицитом антитромбина, который часто встречается при беременности.
• Преэклампсией.
• Эклампсией.
• ДВС-синдромом, связанном с преэклампсией. На первом этапе возникает внутрисосудистое свертывание крови, а потом происходит истощение свертывающей системы.
• HELLP-синдромом, который тоже связан с преэклампсией (гемолиз, повышенный уровень печеночных ферментов и тромбоцитопению). Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, сочетание тромбоза с кровотечениями.
• HELLP-синдром сочетает триаду проявлений: гемолиз, снижение уровня тромбоцитов и повышение печеночных ферментов. При беременности с тяжелой преэклампсией частота этого синдрома достигает 20%.
• Он развивается при доношенной беременности, преждевременных родах и даже после родов. HELLP-синдром считается подтипом преэклампсии. Диагностические критерии этого синдрома: тромбоциты менее 100×10 в 9/л, трансаминазы выше нормы в 2-3 раза, гемолиз эритроцитов, билирубина более 20,5 мкмоль/л.

У женщин появляется тошнота, отёки и боли в правом подреберье. Беременным с HELLP-синдромом назначают инъекции сульфата магния до родов и после родов в течение двух суток. Трансфузия тромбоцитов показана при тромбоцитах меньше 20×10 в 9/л, если предстоят естественные роды и при тромбоцитах меньше 50×10 в 9/л, если предстоит кесарево сечение. Тромбоконцентрат вводят перед родоразрешением. Кортикостероиды увеличивают уровень тромбоцитов, поэтому их назначение обоснованно. В послеродовом периоде применяется плазмообмен.

При ДВС-синдроме недлительная фаза гиперкоагуляции сменяется гипокоагуляцией. Такие изменения происходят если женщина теряет 15-20% объема крови. При кровотечении производят инфузию тромбоконцентрата.

При кровотечении и, если повышены протромбиновое время и активированное тромбопластиновое время проводится инфузия свежезамороженной плазмы. Если ввести плазму нет возможности, вводят концентраты факторов свертывания. Тяжелая гипофибриногенемия, которая не корректируется переливанием плазмы, тогда переливают криопреципитат. При гиперфибринолизе и кровотечении вводится транексамовая кислота. Гемолитико-уремический синдром у женщин сопровождается тромбоцитопенией, поражением почек и микроангиопатией. Это состояние чаще развивается после родов. Плазмообмен при данной патологии не очень эффективен — женщине требуется гемодиализ.

Нарушения в системе коагуляции

Уменьшение содержания или активности факторов свёртывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например гемофилия А, гемофилия B, болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза, (например, Лейденская мутация фактора V) приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).

Гемостаз и беременность

Среди всех причин невынашивания беременности на втором месте по частоте стоят проблемы в системе гемостаза. На втором после акушерско-гинекологических причин. В чем же дело?

В ходе беременности организм будущей мамы готовится к родам. Готовится и система гемостаза, чтобы максимально сократить кровопотерю в родах. Гемостаз активируются прогрессивно вместе с увеличением срока беременности. Если гемостаз женщины изначально повышенно активен, то в ходе беременности могут образоваться микротромбы в сосудах матки или плаценты, что приводит к выкидышу, либо к замершей беременности.

При каких состояниях это может произойти?

1. 1. При наследственной тромбофилии,

   чаще при нарушении обмена фолиевой кислоты и ее соединений (фолатов), когда в крови повышается количество гомоцистеина. Причинами повышения уровня гомоцистеина могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В12, болезни щитовидной железы, почек. Он также может повышаться у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема таких медикаментов, как теофиллин (кстати, родственник кофеина), никотиновая кислота. Гомоцистеин повреждает эндотелий (внутренний слой) сосудов, а эти повреждения запускают тромбообразование.

2. 2. При антифосфолипидном синдроме (АФС)

   – так называют аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к своим собственным факторам свертывания. В результате также спонтанно образуются тромбы в сосудах.

Профилактика

Повлиять на врожденные патологии свертывающей системы невозможно, но лица, имеющие такую патологию, могут более тщательно подходить к своему здоровью, выбору профессии и физической активности. Вторичная профилактика включает следующее:

• Избегать физической нагрузки, связанной с возможностью получить ушибы (спортивные состязания, занятия футболом, борьбой, фигурным катанием и прочее).
• Гигиена полости рта, которая помогает снизить потребность в стоматологических процедурах и операциях.
• Нормализовать вес, который дает нагрузку на суставы и повышает риск кровоизлияний в полость сустава.
• Избегать применения медикаментов, которые оказывают влияние на свертываемость. Среди таких препаратов можно назвать ацетилсалициловую кислоту, Клопидогрель, Кофеин, Ибупрофен, Напроксен, нитрофураны, барбитураты, карбенициллин.
• Женщины с врожденными дефицитами факторов должны проконсультироваться и обследоваться у генетика и выяснить риски рождения ребенка с врожденной патологией свертывания крови.

Точно также отсутствует первичная профилактика тромбоцитопенической пурпуры, а вторичная сводится к предупреждению обострений. Больные не должны пребывать на солнце, им противопоказана работа в условиях повышенной температуры (горячий цех, пищевой цех у плиты). Детей освобождают от физкультуры. После каждого случая ОРВИ в обязательном порядке нужно исследовать кровь.

Причины кровотечения

Как правило кровоизлияние (геморрагия) возникает в виде ответной реакции на повреждение во время операции мягких тканей или вследствие воздействия некоторых лекарственных препаратов. Такие проблемы обычно проходят уже по миновании нескольких часов после манипуляции.

Если обычный зуб можно без особых затруднений выдернуть и наложить на рану ватный тампон, то удаление третьих моляров намного сложнее. В процесс манипуляции нередко приходится распиливать коронку зуба и вытаскивать ее частями. При глубоких и изогнутых корнях практически невозможна их экстракция без повреждения костных и мягких тканей.

Кроме этого есть также другие причины, по которым после того как проведено удаление зуба мудрости кровь не останавливается:

• повышенное артериальное давление;
• механические травмы крупного сосуда;
• прием пациентом разжижающих кровь препаратов, например, Гепарин, Аспирин и других;
• низкая свертываемость крови;
• применение анестетиков, после которых сосуды расширяются. Это усиливает кровоточивость и замедляет процесс появления сгустка;
• наличие сопутствующих заболеваний может стать причиной обильных кровотечений. К таковым относят гепатит, скарлатину, лейкоз, гемофилию и другие;
• перегрев тела или высокие физические нагрузки непосредственно после удаления повышают риски кровоизлияний.

Если сразу же в послеоперационный период пациент злоупотребляет алкогольными напитками или курением, то кровотечения могут произойти в виде осложнений.

Если удаления зуба мудрости не избежать, то пациенту нужно понимать, что кровотечение после такой процедуры – это естественный и нормальный процесс. Но даже при относительной безопасности выделение крови нуждается в тщательном контроле как со стороны врача, так и самого пациента.

Последствия и осложнения

При коагулопатиях с разной вероятностью и разной выраженностью могут отмечаться следующие осложнения:

• Анемия.
• Гематурия (кровь в моче).
• Обильные и продолжительные месячные.
• Кровоизлияние в мозг.
• Желудочно-кишечные кровотечения.
• Кровоизлияние в структуры глаза, плевриты, сдавление гортани и трахеи гематомами.
• Кровоизлияние в суставы и как следствие этого развитие артритов, артрозов, остеопороза и постгеморрагических бурситов.
• Внутрипозвоночные кровоизлияния.
• В редких случаях смерть при массивных кровотечениях.

Прогноз

Острые формы идиопатической пурпуры проходят течение нескольких месяцев и часто бывает так, что заболевание не рецидивирует. При хронической форме удается вызвать ремиссию, но болезнь часто рецидивирует.

При использовании современных медикаментов и выполнении всех рекомендаций по изменению образа жизни и трудоустройства тромбоцитопеническая пурпура имеет благоприятный прогноз.

Гемофилия без лечения приводит к инвалидности и порой к преждевременной смерти. Отсутствие лечения часто приводит к патологии суставов (гемофилическая артропатия), что требует потом использования костылей и колясок или специального ортопедического лечения. На фоне лечения продолжительность жизни практически не отличается от здоровых лиц.

Список источников

• Фаткуллин И.Ф., Зубаиров Д.М. Наследственные и приобретенные дефекты системы гемостаза в акушерско-гинекологической практике. М., 2002. С. 64.
• Галстян Г.М., Суханова Г. А. Введение в гемостаз, современные препараты крови и их влияние на коагуляцию// Медицинский Совет.2013. с 11-13.
• Баркаган З.С. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза / З.С. Баркаган, А.П. Момот. – М.: Ньюдиамед, 2001. – 296 с.
• Баринов С. В., Долгих В. Т., Медянникова И.В. Гемокоагуляционные нарушения у беременных с гестозом. Журнал акушерства и женских болезней. – 2013; 62 (6): 5–12.
• Дегтярев Д. Н., Карпова А. Л., Мебелова И.И. и др. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению геморрагической болезни новорожденных // Неонатология. 2015. № 2. C. 75–86.