Наследственные нарушения развития тканей зубов: Несовершенный амелогенез. Нарушение развития дентина. Мраморная болезнь. Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)

Что передаётся генетически

Большинство заболеваний зубочелюстной системы не имеют 100% генетической зависимости. Однако есть признаки, которые передаются из поколения в поколение и могут в итоге влиять на состояние зубов. К ним относятся:

• состав, толщина и оттенок эмали;
• форма зубных единиц;
• геометрия прикуса;
• сроки прорезывания молочных и постоянных зубов;
• состав слюны и микрофлоры полости рта.

Вместе с этими особенностями ребёнок наследует и предрасположенность к определённым патологиям. Но в этом нет фатальности. При разумном грамотном отношении к уходу за полостью рта можно избежать развития того или иного заболевания, вероятность которого предопределена генетически.

Публикации в СМИ

Нарушения развития зубов — аномалии строения и пороки развития зубов — могут проявляться изолированно или в сочетании с аномалиями строения и пороками развития органов и систем всего детского организма.

Этиология. Пороки тканей зуба обусловлены наследственно закреплёнными изменениями генетического кода, но могут быть обусловлены факторами внешней среды. Патогенез. Зубы в период их фолликулярного развития, т.е. до прорезывания, проходят несколько стадий: закладку, формирование и обызвествление эмали коронки, формирование и обызвествление дентина. На каждом из этапов развития зуба могут создаться условия, приводящие к нарушению образования его формы, минерализации и цвета.

Классификация • Все нарушения подразделяют на: •• аномалии строения тканей зуба, передающиеся по наследству •• аномалии количества, величины и формы зубов, обусловленные наследственной передачей образца •• аномалии строения и пороки развития тканей зуба, возникшие как закономерности патогенеза системной патологии в организме ребёнка (наследственной, врождённой, приобретённой) •• аномалии строения и пороки развития тканей зуба, обусловленные влиянием внешних факторов. • Каждая из групп имеет индивидуальные клинические и рентгенологические особенности, обусловленные причиной возникновения и механизмом развития.

Наследственные нарушения развития твёрдых тканей зуба. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Могут поражаться как временные, так и постоянные зубы. • Дефекты эмали (чаще всего дисплазия) — изолированный признак (130900, Â). Описаны также сочетания с катарактой и стенозом сильвиева водопровода (600907, r), дефектами ногтей и гипогидрозом (синдром амелоонихогипогидротический, *104570, Â), также признак ряда наследственных заболеваний, например: •• Ацидоз почечный канальцевый типа II •• Болезнь Олбрайта •• Дефект слёзного протока (149700) •• Дефект транспортного белка цитрата (190315) •• Дизостеосклероз (224300) •• Дисплазия краниоэктодермальная (218330) •• Кальциноз опухолевый (114120) •• Мукополисахаридоз, тип IVB (253010) •• Нейросенсорная тугоухость, гипоплазия эмали, дефект ногтей (234580) •• Синдром Гольтца–Горлина (305600) •• Синдром Менкеса (261900) •• Синдром Негели (161000) •• Синдром полигландулярный аутоиммунный, тип I (*240300) •• Синдром Стиммлера (202900) •• Склероз туберозный (191092) •• Эпидермолиз буллёзный (226440). Дисплазия глазо-зубо-пальцевая (164200, гены ODDD, SDTY3, ODOD, 6q22 q24) •• Несовершенный амелогенез (нарушение процесса формирования эмали) — наиболее частая патология. Обычно проявляется рифлёной (сморщенной) эмалью или её резким истончением. Прорезывающиеся зубы маленькие, цилиндрической формы, желтоватой или коричневой окраски. Амелогенез несовершенный наследуется самостоятельно и входит в состав ряда наследственных синдромов ••• Амелогенез несовершенный, тип 1 (301200, гены AMELX, AMG, AIH1, AMGX, Xp22.3 p22.1, À) ••• тип 2 (104500, ген AIH2, 4q11 q21 À) ••• тип 3 (301201, ген AIH3, Xq22 q28 À) • с тауродонтией (104510, À) ••• с нефрокальцинозом (204690, r) •• Аномалии эмали наблюдаются также при следующих фенотипах: ••• платиспондилия с несовершенным амелогенезом (601216) ••• синдром Кольшуттера (*226750, r): эпилепсия, деменция и несовершенный амелогенез ••• дистрофия фоторецепторов и несовершенный амелогенез (217080, r).

• Дефекты формирования дентина многочисленны, традиционно выделяют группы несовершенного дентиногенеза и дисплазии дентина. Кроме того, дефекты дентина встречаются при множестве других синдромов нарушений остеогенеза •• Дентиногенез несовершенный. Структура эмали не изменена, но из-за несовершенства дентина его соединение с эмалью непрочно, что приводит к отколу эмали ••• тип I (*125490, 4q13–q21, ген DGI1, Â). Синонимы: опалесцирующий дентин, опалесцирующие зубы без несовершенного остеогенеза ••• дентиногенез несовершенный, тип II, зубы Капдепона ••• тип III (125500, Â). Клинически: Быстро истирающиеся коронки зубов, гладкий янтарного цвета дентин, открытый прикус, очень большие камеры пульпы и корневые каналы молочных зубов, маленькие или отсутствующие камеры пульпы постоянных зубов •• Дентиновые дисплазии — аномалия зубов, при которой клинико-морфологически и по цвету зубы нормальны, но рентгенологическое исследование выявляет короткие корни, облитерацию полости пульпы и каналов, повышенную подвижность и преждевременное выпадение зубов ••• тип I (*125400, Â) •• тип II (*125420, Â) — заращение полости пульпы, строение пульпы в виде соломинки ••• Дисплазия дентина и кортикальный остеосклероз (*125440) — уплотнённые длинные кости, уплотнение альвеол зубов, узкие или местами закрытые костномозговые каналы, утолщение кортикального слоя.

• Мезоэктодермальная одонтопатия (болезнь Стейнтона–Капдепона; одновременное нарушение процесса формирования эмали, дентина и пульпы). Зубы прорезаются в обычные сроки, имеют нормальную величину и форму, но окраска их изменена (от серой до сине-серой и желтовато-коричневой). Длина и форма корней изменены. Полость зуба и каналы корня облитерированы. Характерно быстрое стирание зубов (особенно временных). Их поверхность блестящая, плоская и гладкая («отполированная»). При этом зубы практически не реагируют на механические, химические и температурные раздражители.

• Дисплазия глазо-зубо-пальцевая (ген ODDD, 6q22–6q24, Â — *164200, r —*257850) — микрофтальм, колобома или аномалии радужки в сочетании с врождёнными пороками зубов и аномалиями пальцев. Клинически: микрофтальм, микрокорнеа, глаукома, аномалии зубов (гипоплазия эмали, маленькие зубы), камптодактилия мизинцев, синдактилия IV и V пальцев, отсутствие средних фаланг пальцев стоп, гипотрихоз, маленький нос, гипопластичные крылья носа, гиперостоз костей черепа, орбитальный (костный) гипотелоризм, разрастание челюстей, сдавление спинного мозга, спастический тетрапарез, прогрессирующая спастическая параплегия, влияние на частоту возраста отца, патология белого вещества мозга на МРТ, кальциноз базальных ганглиев. Синонимы: синдром глазо-зубо-пальцевой, синдром ODD (oculo-dento-digitalis), синдром Мейер–Швиккерата и Вейерса. Примечание: мутация в этом же локусе — причина синдактилии типа III.

• Синдром ADULT (от Acro-Dermato-Ungual-Lacrimal-Tooth, 103285, Â). Клинически: гиподонтия, раннее прорезывание постоянных зубов, эктродактилия, обструкция слёзоотводящих путей, ониходисплазия, веснушки, гипоплазия молочных желёз. • Лечение зависит от степени потери тканей зуба вследствие повышенной стираемости. При незначительной потере рекомендуют регулярно (2 р/год) проводить курсы реминерализующей терапии, при выраженной потере — ортопедическое лечение. Гиперплазия эмали — избыточное образование эмали зуба при её развитии. Обычно гиперплазию эмали наблюдают в области шейки постоянного зуба в виде каплевидных образований. После прорезывания зубов эти образования не прогрессируют и не поражаются кариесом; неприятных ощущений не вызывают. Лечение показано только при заметном косметическом дефекте; проводят сошлифовывание с последующей реминерализацией.

Гипоплазия эмали — порок развития, проявляющийся в нарушении строения и минерализации тканей зуба в период их формирования. Обычно нарушается формирование только эмали, в тяжёлых случаях — и дентина. Чаще гипоплазию эмали наблюдают на постоянных зубах, очень редко на временных, что объясняется их формированием во внутриутробном периоде. Локализация участков гипоплазии зависит от возраста, в котором ребёнок перенёс общее заболевание, а её выраженность — от тяжести заболевания.

• Причины: тяжёлые инфекционные заболевания, гипо- и авитаминозы, расстройства функций ЖКТ (диспепсии), эндокринных органов (особенно паращитовидных желёз), гемолитическая желтуха, наследственный сифилис и т.д. • Классификация: •• системная гипоплазия — нарушение строения тканей всех или группы зубов, формирующихся в один и тот же промежуток времени •• очаговая гипоплазия — порок развития тканей одного или нескольких зубов, формировавшихся в очаге воспаления окружающих фолликул тканей, в зоне опухолевого роста или подвергшихся травме. • Проявления. Гипоплазия эмали зубов проявляется в виде белесоватых пятен или депигментаций различной величины с гладкой блестящей поверхностью. Они могут сочетаться с точечными или чашеобразными углублениями, бороздками, перетяжками эмали коронок зубов. В этих очагах эмаль теряет присущий ей цвет, но сохраняет свою плотность. Иногда наблюдают полное отсутствие эмали на ограниченном участке зуба, имеющем вид чашеобразного углубления. Редко эмаль отсутствует почти на всей поверхности коронки зуба и тогда зуб приобретает причудливую, уродливую форму (зубы Турнера, Хатчинсона и т.д.).

• Лечение и профилактика. Лечение гипоплазии эмали зубов зависит от формы и выраженности заболевания. При пятнистой гипоплазии проводят отбеливание медикаментозными средствами или сошлифовывание. Для профилактики возникновения кариеса проводят реминерализирующую терапию. Небольшие дефекты эмали после их препаровки пломбируют. Зубы, значительно поражённые гипоплазией, покрывают искусственными коронками. Профилактика гипоплазии эмали зубов — гармоничное физическое развитие ребёнка, рациональное питание, своевременное лечение заболеваний временных зубов. Флюороз — приобретённый порок развития тканей зуба, вызываемый избыточным поступлением фтора во время формирования зубов (своеобразная гипоплазия эмали). Чаще всего развивается при избыточном содержании фтора в питьевой воде (более 1,5 мг/л), но возможен и при оптимальном содержании фтора (0,8–1,2 мг/л) у детей со сниженным иммунным статусом.

• Патогенез. Соли фтора оказывают токсическое действие на амелобласты, что приводит к нарушению обызвествления тканей зуба. В последующем в поверхностных слоях эмали возрастает содержание фтора и кальция, и, соответственно, снижается кислотная растворимость эмали. Степень тяжести флюороза зависит от дозы фтора, поступающей в организм в период амелогенеза. Кариесом такие зубы не поражаются.

• Проявления: •• меловидные пятна и полосы на вестибулярной поверхности зубов •• меловидные и пигментированные (до коричневых и чёрных) пятна •• эрозивные поражения эмали •• нарушения формы коронок зубов в сочетании с пятнами, эрозиями и хрупкостью эмали (отломы участков эмали при механическом воздействии).

• Лечение назначают с учётом тяжести процесса. При пятнистой форме проводят отбеливание зубов. Дефекты эмали пломбируют или проводят ортопедическое лечение (коронки, штифтовые зубы). • Профилактика •• Общественная профилактика: уменьшение поступления фтора с питьевой водой в организм ребёнка в период формирования зубов (вплоть до замены водоисточника) •• Индивидуальная профилактика: частичное обесфторивание питьевой воды путём кипячения, отстаивания •• Дополнительно рекомендуют молоко и молочные продукты в течение года, тщательный гигиенический уход за полостью рта.

МКБ-10 • К00 Нарушения развития и прорезывания зубов •• K03.7 Изменение цвета твёрдых тканей зубов после прорезывания

Строение зубов

При наличии тонкого слоя эмали на зубах и глубоких фиссур (щелеобразных углублений на жевательной поверхности) возрастает риск раннего кариозного разрушения зубов. Но даже при наследственной слабости эмали её надёжно защитят:

• тщательный гигиенический уход;
• проведение реминерализации эмали (насыщения солями кальция и фтора);
• герметизация фиссур (запечатывание композитным материалом сразу после прорезывания зубов).

В клинике «Шифа» дети всегда могут получить помощь в укреплении твёрдых зубных тканей.

Прочие факторы, влияющие на здоровье зубов

Наследственность — лишь один из факторов. Влияние на организм человека в целом и зубы в частности оказывают:

• экологическая обстановка;
• режим приема пищи и рацион питания;
• образ жизни;
• регулярная тревожность и повторяющиеся стрессы;
• курение, употребление алкоголя, другие вредные привычки;
• поведение женщины в период беременности;
• младенческие привычки сосать пальцы, пустышки и другие предметы.

Даже при наличии родственников с «идеальной» структурой зубов и ровным прикусом, образ жизни будущей матери повлияет на формирование зачатков зубов у плода.

В период беременности задумываются о здоровье организма и зубов младенца. Поэтому:

• вовремя лечить появившиеся заболевания;
• регулярно соблюдать правила гигиены полости рта;
• не употреблять лекарственные средства без согласования с лечащим врачом — некоторые из них способны оказать влияние на цвет и толщину эмали, например, тетрациклин;
• сбалансировать рацион питания, употреблять в пищу полезные продукты и отказаться от вредных;
• нормализовать режим сна, не перенапрягаться физически.

Состав слюны

Жалуясь на плохие зубы, родители зачастую не догадываются, что причиной может быть состав слюны, который предопределяет наследственность. Он может различаться соотношением минеральных и органических компонентов. А это оказывает непосредственное влияние на здоровье зубов.

При пониженном содержании в слюне олигосахаридов увеличивается популяция микроорганизмов, которые оседают на поверхности эмали, создавая предрасположенность к кариесу. Чтобы избежать этого заболевания, надо как минимум дважды в день чистить зубы и применять специальные ополаскиватели.

Повышение в слюне концентрации иммуноглобулинов класса А (IgA), обладающих антибактериальным действием, защищает эмаль от кариесогенных бактерий.

Специалисты клиники «Шифа» помогут подобрать зубную пасту и другие средства по гигиеническому уходу, чтобы создать нужную среду в полости рта. Стоматологи также дадут рекомендации по поводу рациона, снижающего негативное воздействие слюны.

Как лечится флюороз зубов

В первую очередь, важно своевременно прекратить использовать для питья воду с высоким содержанием фтора. Развитие современных технологий позволяет человеку пить чистую, полезную воду. Употребляйте только очищенную воду, покупайте воду качественных производителей в больших бутылочках. Во время лечения флюороза можно использовать для очищения воды специальный фильтр для обесфторивания.

На время стоит прекратить и употребление в пищу фторсодержащих продуктов (рыбы), есть меньше шпината, не пить чай. При выборе зубной пасты покупайте ту, которая не содержит фтор. Приведенные мероприятия помогут остановить дальнейшее развитие флюороза эмали. А как же вернуть зубам красивый внешний вид?

Прикус

Аномальный прикус часто становится причиной:

• повышенной нагрузки на отдельные зубы, что способствует их быстрому разрушению или повреждению связочного аппарата;
• скученности зубов, приводящей к воспалению дёсен и кариозному поражению зубов.
• Наследственный фактор выявляется не более чем в 50% случаев аномального строения зубочелюстной системы. Остальные 50% обусловлены следующими обстоятельствами:
• искусственное вскармливание;
• формирование вредных привычек в раннем возрасте (сосание пустышки, пальцев, губы, держание во рту карандашей или ручек);
• привычка спать в одном положении, особенно подкладывая руку под щеку;
• неправильная осанка;
• недостаток в организме кальция и других микроэлементов.

В предупреждении развития патологического прикуса велика роль родителей, которые должны обращать внимание на раннее выявление и устранение провоцирующих факторов.

Как не допустить патологии

Не допустить появление кривых зубов у ребенка можно с помощью регулярного посещения кабинета ортодонта. Даже если ваш малыш имеет генетическую предрасположенность к тем или иным болезням, справиться с ними на раннем этапе намного проще.

Взрослые могут избежать появления верхних и нижних кривых зубов, если не будут затягивать с установкой имплантов после потери одного из моляров, а также вовремя удалят зубы мудрости. Кроме того, необходимо избавиться от привычки грызть прочные предметы, не стучать зубами друг о друга и не сжимать челюсти во время эмоционального напряжения.

Важность профилактики

Ребёнок подсознательно перенимает поведение и привычки родителей. Если старшие члены семьи не чистят зубы, неправильно питаются, не занимаются спортом, то зубные болезни подстерегают как взрослых, так и детей. При этом зачастую делается неверный вывод, что «плохие зубы передаются по наследству».

Минерализация зубных тканей продолжается после прорезывания зубов. Любая болезнь, ослабление иммунитета, несбалансированное питание оказывают гораздо большее влияние на твёрдые ткани зубов, чем наследственная предрасположенность.

Родители должны следить за здоровьем детей, обеспечивая им надлежащий уход и предупреждение заболеваний. Это поможет избежать поражения зубов кариесом и развития гипоплазии эмали, уменьшит риск возникновения аномального прикуса.

При плохой наследственности ключевую роль играет своевременная профилактика. Регулярное наблюдение у стоматологов снизит риск развития заболевания зубов и пародонта у детей. Специалисты клиники «Шифа» всегда готовы прийти на помощь. Наши стоматологи регулярно повышают свой профессионализм, проводят диагностику и лечение на современном оборудовании. Это позволяет выявить возможные риски и своевременно их предупредить. Обращайтесь к профессионалам, чтобы зубы вашего ребенка всегда были крепкими и здоровыми!

Диагностирование и лечение аномалий формы зубов

Диагностирование аномалий формы зубов не представляет особой трудности. Врач-стоматолог при визуальном осмотре с легкостью определит аномалию формы зубов. Для составления полной этиологоческо й картины заболевания могут быть привлечены врачи других специализаций. Для определения отклонений корневой части зубов, можно сделать рентген.

Лечение аномалии формы зубов зависит от вида аномалии и степени ее выраженности. Если аномалия незначительная, прикус не нарушен, к внешнему виду зубов тоже нет претензий у пациента, то исправлять эту патологию совсем не обязательно. При необходимости, главным способом лечения в данном случае будет восстановление правильной формы зубов, используя фитополимерные композиты, а также за счет протезирования коронками, винирами и т.д. Выполнив такие процедуры, можно восстановить функциональность и эстетику зубов. В некоторых случаях может потребоваться удаление от одного до нескольких зубов и замена их съемными или несъемными протезами.