Остеосаркома — это злокачественная опухоль, произрастающая из клеток костной ткани. Это очень редкий вид новообразования, большинство видов которого характеризуется быстрым ростом и агрессивным течением. Остеосаркому не надо путать с метастазами в кости, поскольку те являются результатом распространения новообразований, первично развившихся в других органах.
Главной особенностью остеосаркомы является то, что ее клетки способны производить костную ткань, но она является незрелой. Из нее не может образовываться основное костное вещество, и в ней не происходит кальцинирования. Эта черта отличает остеосаркомы от других злокачественных и доброкачественных опухолей костей.
- Причины возникновения
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Осложнения
- Прогноз при остеосаркомах
- Профилактика
Что касается эпидемиологии, то частота заболеваемости составляет 10-26 случаев на 1 млн человек в год. Чаще страдает мужское население. Соотношение мужчин и женщин 1,36/1. Имеется два пика подъема заболеваемости. Первый приходится на возраст 10-14 лет, а второй на возраст старше 40 лет. Очень редко новообразование регистрируется у детей младше 5 лет.
Остеосаркома может поражать абсолютно любые кости, но чаще всего опухоль диагностируют в длинных трубчатых костях конечностей в местах так называемой «ростовой пластики» — метафизе.
Остеосаркомы плоских костей чаще наблюдаются у людей старшей возрастной группы. При этом, в основном страдает кость нижней челюсти и кости таза. Могут поражаться и позвонки.
Первопричины прогрессирования заболевания
Причины развития остеосаркомы кости неизвестны. Проведя ряд исследований, были установлены факторы, которые могут быть причастны к развитию заболевания. Среди них выделяют:
- химиотерапия, проводимая при развитии другого заболевания;
- лучевая терапия – побочный эффект;
- травмы трубчатых костей;
- переломы (патологический фактор);
- остеомиелит, перешедший в хроническую форму;
- ослабленная иммунная система (наличие в организме большого количества бактериальных, инфекционных агентов).
Еще к причинам остеосаркомы нужно отнести генетическую предрасположенность, вред, связанный с профессиональной деятельностью, деформирующий остеит.
Виды
Выделяют несколько видов классификации остеосаркомы кости. Первой деление по гистологическому строению:
- высокий уровень дифференцированности;
- средний;
- низкий;
- морфологически не определяемые.
Также существует и другая классификация остеосаркомы кости, предложенная Всемирной организацией здравоохранения:
- остеогенная саркома, относящаяся к обыкновенному типу;
- остеобластический вид;
- хондробластический тип;
- саркома, относящаяся к фибробластному виду;
- фиброзно-гистацитомообразная форма;
- остеобластомнообразный тип;
- эпителиодноклеточный вид;
- телеангиоэктатическая остеосаркома.
Дополнить классификацию можно такими формами: остеосаркома, состоящая из больших клеток, из мелких клеток, центральная остеогенная, остеогенная саркома Юинга.
Частные виды остеосаркомы
К частным видам остеосаркомы относят:
- телеангиэктатическую;
- остеосаркому бедренной кости;
- саркому костей таза.
Телеангиэктатическая остеосаркома кости относится к редкой форме заболевания (5% от общего числа). Выражение: кистоидная ткань заполняется кровью. В зоне риска пациенты возрастом до 20 лет мужского пола. Пораженное место будет горячим, припухлым, болеть.
Остеосаркома бедренной кости – редкое заболевание, параметры роста агрессивные. В зоне вторичного поражения легочная ткань и печень, проявляется в виде болевых ощущений в области бедра (тупая боль), сопровождается повышением температуры тела до 38-39˚C и выше. Для данного вида заболевания характерна усиливающаяся в ночное время боль, в потоке крови патологические клетки быстро распространяются.
Остеосаркома тазобедренного сустава возникает у пациентов в редких случаях, поражает тазовые кости бедра, берет начало с хрящевых и костных структур, под током крови патологические клетки проникают в отдаленные органы. Развивается заболевание быстро, в зоне риска мужчины молодого возраста. Выражается болевыми ощущениями в области таза, ягодиц, повышенной температурой тела, кожа меняет цвет, приобретает синюшный или багровый оттенок.
Симптомы и признаки болезни
Остеосаркома кости проявляется внезапно в результате выше указанных заболеваний или как проявление генетически обусловленного процесса. Заболевание развивается быстро с проявлением вторичной симптоматики.
Основные симптомы остеосаркомы: на начальном этапе развития сложно определить конкретное место болевых ощущений. Особенно характерны болевые приступы в ночное время суток и при больших нагрузках на конечности. При проявлении симптоматики, остеосаркому путают с ревматическими миалгиями, отличие – отсутствие сбора жидкости в суставах.
Со временем симптомы остеосаркомы становятся ярко выраженными, опухоль будет расти, задевая окружающие ткани. Это приведет к усилению боли. К этой симптоматике со временем добавляется припухлость кости, возможны переломы, формирование ложных суставов.
Биопсия костной ткани
Окончательный диагноз установит только микроскопия кусочка опухолевой ткани, взятого при биопсии. Это наиболее сложное, но обязательное диагностическое мероприятие. Биопсию проводят разными способами, предпочтение отдано методикам, минимально травмирующим и способствующим рассеиванию злокачественных клеток в окружающих тканях.
В клинике проводится биопсия под контролем КТ (компьютерного томографа). Это точный и наименее травматичный метод.
При распространении саркомы в окружающие структуры для исследования берётся мягкотканый компонент без биопсии самой кости, что минимально травмирует и оберегает от возможного патологического перелома на фоне нарушения структурной целостности кости. Обязательно оставляется кусочек опухолевой ткани «на будущее», чтобы при появлении новых генетических маркеров можно было определить чувствительность к эффективным лекарствам.
Конечно, в диагностическое меню включаются рентгенография органов грудной клетки и УЗИ брюшной полости для выявления бессимптомных метастазов, анализы крови и изотопное сканирование скелета — остеосцинтиграфия.
Проявление остеосаркомы у детей
Остеосаркома у детей не проявляет себя на начальных стадиях, определить наличие заболевания можно на последних стадиях развития. В зоне риска подростки (мальчики чаще, чем девочки), это частый вид заболевания. Область поражения (в 80%) – бедренная кость со стороны колена или берцовая кость ближе к колену (остеосаркома большеберцовой кости).
К основным симптомам остеосаркомы у детей относят:
- боль;
- хромоту;
- опухлость кости.
Во время остеосаркомы у детей ослабевает иммунная система, истощаются мышцы рук и ног. После осмотра подбирается курс лечения, для этого доктор может назначить МРТ, биопсию.
Особенности клиники
Поскольку опухоль активно инфильтрирует соседние органы, то и проявляет она себя очень остро. При сдавливания сосудов вызывается интенсивная венозная васкуляризация, поражение стволов нервов приводит к проводниковым болям по их ходу, а при захвате процессом трахеи инициируются расстройства дыхания.
Согласно общепринятой классификации симптомы остеосаркомы челюсти зависит от:
- стадии развития процесса (с нарастанием от I к IV);
- формы опухоли (остеолитической, остеопластической либо смешанной);
- степени злокачественности (высокой, низкой либо средней);
- характера течения (локализованного либо метастатического).
Имеет значение и локализация опухоли (она либо центральная, либо периферическая).
Первичный момент возникновения болей при остеосаркоме может исчисляться как днями, так и годами (отсюда запоздалое обращение за помощью к врачам и их бессилие помочь). При нижнечелюстной локализации они возникают раньше, сопровождаясь иррадиацией в близко расположенные зубы. Дебютирует саркома обычно ночными болями ноющего характера.
В дальнейшем нарастают зубные боли, наблюдается гиперемия десны, часто сопровождаемая зудом в ней, расшатываются зубы, возникают проблемы при смыкании челюстей во время пережевывания пищи. Пропадает эффект от применения анальгетиков.
Показательной является деформация лица вследствие его отека, сопровождаемого либо обострением болевой чувствительности и значительным уплотнением задействованных тканей, либо её потерей (в варианте с подбородком говорят о синдроме Венсана).
Скачки температуры в случае остеосаркомы также достаточно типичны. Если в начальных стадиях развития ее подъем случается редко либо вообще не наблюдается, то по мере нарастания интоксикации и ослабления защиты организма появляются колебания от субфебрильных показателей, сохраняющихся несколько дней, до нормальных. При распаде опухоли цифры достигают 40⁰ C, сохраняясь на этом уровне значительное время (особенно при инфицировании тканей вследствие ослабления иммунитета).
Из общих симптомов, которые указывают на остеосаркому, отмечается прогрессирующая слабость с вялостью и потливостью, снижение работоспособности, раздражительность, признаки слабости иммунитета и поражения лимфатической системы (лимфаденит).
Локальными признаками центральной остеосаркомы служат знаки вовлечения в процесс структур соседних областей: при переходе на пазухи носа это затруднённое носовое дыхание, сукровичные выделения из носа, при распространении на глазницу – экзофтальм.
При альвеолярной локализации опухоли наблюдается слабость челюстных структур, легко повреждающихся в процессе еды, с появлением трещин и язв на слизистой в результате вторичного инфицирования. В данном случае деформация лица может возникнуть даже в начальной фазе заболевания.
Позднее опухолевое образование проявляет себя периоститом челюсти, гиперплазией костной ткани, выпадением зубов, расстройством речевой функции.
Особенностями остеогенной саркомы у детей является сверхбыстрый до взрывного темп нарастания массы новообразования (в связи с активным формированием и бурным ростом соединительной ткани) и частое рецидивирование заболевания.
Диагностика остеосаркомы
Диагностика остеосаркомы в центре Москвы проводится врачами онкологического . Первый этап диагностики – общение с пациентом, изучение симптоматики, его жалоб, состояния. Доктору важно определить, есть ли генетическая предрасположенность, болели или болеют ли родственники онкологическими заболеваниями.
Второй этап – осмотр места поражения, пальпация. На этом этапе специалист может использовать различные инструменты, задействовать лабораторную диагностику.
В нашем онкоцентре используются такие методики диагностики:
- рентгенография. Благодаря этой методике можно установить очаг поражения;
- компьютерная томография. Специалисты онкологического могут провести компьютерную томографию или назначить МРТ, благодаря которому удается определить очаг вторичного поражения;
- пункционная трепанобиопсия. С помощью этой процедуры удается понять природу опухоли.
Также назначается сдача анализов, проводятся печеночные пробы и другие исследования.
Лечение
При диагностировании остеосаркомы важно правильно выбрать курс лечения. Лечение зависит от ряда факторов: возраста пациента, его состояния, развития заболевания, какое место поражено. В онкологическом практикуют такие методы лечения остеосаркомы бедренной кости и других пораженных участков:
- химиотерапия. Цель: уменьшение размеров патологического очага, снижение способности клеток к делению, распространению;
- радиотерапия. Цель: уничтожение оставшихся клеток. Доктора делают все, чтобы подобные рецидивы не повторились;
- хирургическое вмешательство. Цель: удалить вовлеченные в процесс ткани, органы. Крайняя мера, когда доктор предлагает ампутировать конечность, пораженную раком.
В каких случаях при саркоме костей необходима химиотерапия?
Добавление к хирургическому пособию курсов химиотерапии до и после вмешательства существенно снизило частоту рецидивов заболевания.
Дополнительная цитостатическая терапия не проводится при остеогенных саркомах низкой степени злокачественности, когда минимальна вероятность рецидива, при небольших новообразованиях и при отсутствии реакции опухоли на лечения — при лекарственной устойчивости.
Химиотерапия способна перевести неоперабельный процесс в удаляемый, прекращает рост отдалённых метастазов, уменьшает клинические проявления рецидива. Метастатическая стадия заболевания — показание для лекарственного противоопухолевого воздействия.
Изучение удалённой кости под микроскопом позволяет детально оценить эффект и планировать дальнейшее лечение. Очень хороший результат с гибелью 90% клеток обозначается как «лекарственный патоморфоз III–IV степени», после операции таким больным проводится ещё 4 курса по той же схеме, что и до операции. При меньшем патоморфозе меняют комбинацию химиопрепаратов и лечат целый год.
При метастатической стадии остеосаркомы проводится цикловая полихимиотерапия, что не исключает хирургического вмешательства, так удаление метастазов в лёгких сказывается на длительности жизни больного.
Формально при остеосаркоме активны чуть меньше десяти цитостатиков, умелое их комбинирование на фоне индивидуально подобранной сопроводительной симптоматической терапии, дополненное своевременным паллиативным вмешательством и оптимальным удалением метастатических очагов может продлить жизнь на месяцы и годы при хорошем её качестве.